概述
母婴ABO血型不兼容引起的一种新生儿溶血性疾病
大多数患儿病情较轻,表现为轻度贫血和黄疸
大多无须进行特殊治疗,如病情严重,可行光照治疗、换血治疗等
大多数患儿预后良好
定义
ABO溶血性黄疸是常见的一种新生儿溶血病,与母婴ABO血型不兼容有关[1-2]。
当新生儿与母亲的ABO血型存在差异时,可能引起母亲体内的抗-A或抗-B抗体通过胎盘进入新生儿体内,破坏其红细胞并释放胆红素,导致新生儿出现黄疸[2]。
发病情况
研究显示,我国ABO溶血病约占新生儿溶血病的85.3%。
在新生儿ABO溶血性黄疸中,母亲为O型,新生儿为A或B型者占90%以上,而极少见患儿与A或B型的母亲血型不合导致的溶血[3]。
病因
父母和孩子的ABO血型不同,母亲的血型抗体可以进入胎儿体内引起溶血,血胆红素升高,发生黄疸的症状。
致病原因
父母血型不同可能造成母亲和孩子血型不合,母亲血液中的血型抗体通过胎盘进入胎儿血液循环,发生免疫反应导致其红细胞破坏而引起溶血,如母亲为O型血,而新生儿为A型或B型[4-5]。
发病机制
抗体产生:当母亲和新生儿的ABO血型不兼容时,母亲体内可能产生针对新生儿红细胞表面的抗-A或抗-B抗体。
抗体通过胎盘进入胎儿体内:这些抗体通过胎盘进入新生儿体内,与胎儿红细胞中的A或B抗原结合,形成免疫复合物。
红细胞破坏:免疫复合物会导致新生儿红细胞破裂,释放大量胆红素[6]。
胆红素代谢障碍:新生儿肝脏无法有效清除这些胆红素,导致胆红素在体内积累,形成黄疸。
症状
多数ABO溶血性黄疸患儿会有贫血和黄疸,但程度较轻,仅个别重症溶血患儿表现为中、重度贫血、黄疸、肝脾肿大,甚至发生高胆红素血症所致的脑损伤[2]。
主要症状
黄疸:多数ABO溶血病患儿在生后第2~3天出现黄疸,表现为皮肤、巩膜和黏膜出现黄染。
贫血:多数患儿贫血程度较轻,仅个别重症溶血患儿表现为中、重度贫血,出现皮肤苍白等。
其他症状
个别重症溶血患儿,可出现肝脾肿大表现。
并发症
胆红素脑病
胆红素脑病又称核黄疸,是新生儿溶血病最严重和危险的并发症。
多表现为患儿反应差、精神萎靡、厌食;肌张力降低、易激惹、高声尖叫、呼吸困难、惊厥或角弓反张(项背高度强直,身体仰曲如弓状)及肌张力增高等[2,7-8]。
胆红素所致神经功能障碍
除上述典型的胆红素脑病外,临床上也可出现没有典型症状的神经损害,可表现为轻度的神经系统受损如单纯听力受损或听神经病变等。
就医
孩子出生后发现异常需要及时到儿科或新生儿科就医,如果症状严重需要到急诊科处理。
就医科室
新生儿科
当孩子出现巩膜、皮肤黄染时,建议及时就医。
急诊科
孩子除了皮肤黄染外,还伴随吃奶不好、吐奶、精神弱、尖叫、肌张力降低、抽搐等情况,应及时到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
如果孩子皮肤黄染部位有变化,可以用手机记录变化情况,就医时供医生参考。
配方奶喂养的孩子,家长可以记录每次喂奶的时间点以及喂奶量;母乳喂养的孩子,家长记录好每次吃奶时长,就诊时供医生参考。
配方奶喂养的孩子,就诊时最好带上奶瓶和奶粉,以备途中或就医过程中及时喂养。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
孩子什么时候出现皮肤、巩膜等部位的黄染?黄染部位的出现顺序?
孩子有无发热、吃奶不好、吐奶、精神弱、尖叫、肌张力降低、抽搐等伴随症状?
病史清单
孩子和母亲的血型分别是什么?
家族里有无溶血性疾病的患者?
孩子是否为第一胎?上一胎是否发生过新生儿溶血?
母亲有无不明原因流产、死胎、输血病史?
检查清单
近1个月的检查结果,可携带就医
化验检查:血常规、血清胆红素测定。
影像学检查:颅脑核磁共振(MRI)检查。
诊断
根据临床表现和血型检查等实验室检查可诊断,有时需要增加检查来判断病情的轻重。
诊断依据
病史
新生儿的母亲既往有不明原因流产史、死产史或严重新生儿黄疸史。
新生儿的母亲曾接受过输血。
临床表现
多数ABO溶血性黄疸患儿会有贫血和黄疸,但程度较轻;个别重症溶血患儿可表现为中、重度贫血、黄疸、肝脾肿大。
实验室检查
血型检查
可检查母亲、孩子的ABO血型,证实是否有血型不合存在。
血常规检查
溶血时红细胞和血红蛋白可减少。
胆红素水平测定
血清胆红素水平测定(TSB):血清胆红素是诊断高胆红素血症的金标准。但因有创、费时,不宜作为筛查方法。
经皮胆红素水平测定(TcB):测定结果和血清胆红素有良好的相关性,可代替血清胆红素作为高胆红素血症的筛查工具。但是,当新生儿接受光疗及受皮肤色素等影响时,其结果不能正确反映血清胆红素水平。胆红素水平较高时测得的经皮胆红素值可能低于实际TSB水平。
致敏红细胞和血型抗体测定
改良直接抗人球蛋白试验即改良Coombs试验:该项为确诊试验,Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病阳性率低[9]。
抗体释放试验:该项为确诊试验,ABO溶血病一般为阳性。
游离抗体试验:此项试验有助于估计溶血进展程度、换血后的效果,但不是确诊试验。
影像学检查
怀疑新生儿有胆红素脑病时,需要进一步做颅脑磁共振成像(MRI)等检测。
颅脑MRI对胆红素脑病诊断有重要价值。
脑干听觉诱发电位
常用于筛查胆红素脑病所致的听神经损伤。
在胆红素急性神经毒性中出现最早,是监测病情发展的敏感指标,适用于胆红素脑病的早期诊断及进展监测。
诊断标准
新生儿黄疸出现早且进行性加重,有母婴ABO血型不合,改良Coombs和抗体释放试验中有一项阳性,在排除其他原因导致的新生儿黄疸,如生理性黄疸、Rh溶血性黄疸等情况下,可以考虑诊断。
鉴别诊断
新生儿生理性黄疸
相似点:均有新生儿血清胆红素升高,出现巩膜、皮肤及黏膜黄染。
不同点:新生儿生理性黄疸一般不需要干预,可以自行消退。新生儿的精神、吃奶、大小便、发育、睡眠等一般状况良好。新生儿通常在生后2~3天开始逐渐出现巩膜、皮肤等变黄,足月儿大部分在5~7天逐渐消退,一般不超过2周;早产儿可能持续4周[10]。
Rh溶血性黄疸
相似点:均有新生儿血清胆红素升高,出现巩膜、皮肤及黏膜黄染。
不同点:Rh溶血性黄疸是由母亲和新生儿Rh血型不兼容引起的溶血性黄疸;而ABO溶血性黄疸是由母亲和新生儿ABO血型不兼容而引起。
治疗
治疗目的:降低血清胆红素水平,减轻贫血症状,避免并发症发生。
治疗原则:ABO溶血病大多无须进行特殊治疗。如果新生儿黄疸和贫血较严重,可行住院光照治疗(光疗)和换血治疗。
一般治疗
母亲给新生儿多哺喂乳汁,孩子排便的次数就越多,随粪便排出的胆红素也就越多,相应地,黄疸消退得就越快。
防止低血糖、低血钙、低体温,纠正缺氧、贫血、水肿、电解质紊乱等。
药物治疗
以往临床应用肝酶诱导剂,加速胆红素的排泄,但其疗效不及光疗。
静脉注射大剂量免疫球蛋白,可减轻溶血,降低新生儿血清胆红素水平和减少换血疗法的次数[11]。
光照治疗
光照疗法,简称光疗,俗称“照蓝光”,是临床上最常用降低新生儿溶血所致血清未结合胆红素升高的简单而有效的方法。
治疗采用波长425~475纳米的蓝光和波长510~530纳米的绿光效果最佳,日光灯或太阳光也有较好疗效。
光照治疗时,婴儿一般放入光疗箱,双眼用黑色眼罩保护(以免损伤视网膜),除会阴、肛门部用尿布遮盖外,其余均裸露。可连续照射,也可间隔8~12小时进行。
对于胎龄>35周的新生儿,当血清总胆红素<222~239 μmol/L(13~14 mg/dl)可停止光疗。
光疗时可出现一过性发热、腹泻和皮疹,但程度较轻,可继续光疗,或在暂停光疗后可自行缓解。
需要注意的是,光疗主要作用于皮肤浅层,光疗后皮肤黄疸消退并不表明血清未结合胆红素已消退,停止光疗后不久还可能出现黄疸反跳的现象,但多数比治疗前有所降低。
换血疗法
换血疗法,是使用血型匹配的红细胞和血浆替换掉患儿自身几乎全部红细胞和血浆的方法。
换血疗法是治疗高胆红素血症最迅速有效的方法。
个别严重的ABO溶血病,或光疗治疗效果不理想时须给予换血治疗。
已有急性胆红素脑病的临床表现的患儿,不论胆红素水平是否达到换血标准都应换血。
预后
ABO溶血性黄疸大多数情况下预后良好。
治愈情况
轻度黄疸通常不需要特殊治疗,随着新生儿肝脏功能逐渐恢复,黄疸症状会自然消退。对于重度黄疸,经过光疗和换血治疗等措施,也可以有效降低胆红素水平,改善症状。
危害性
ABO溶血性黄疸若未能及时诊断和治疗,可能会对患儿产生一定的危害。
当胆红素水平过高,超过新生儿肝脏解毒能力,胆红素会逐渐渗透进入脑组织,形成胆红素脑病,可能导致新生儿神经发育障碍,如精神发育迟滞、肌张力异常、肢体抽搐等。严重时可能导致脑损伤、死亡。
高水平胆红素还可能导致新生儿听力障碍等。
日常
ABO溶血性黄疸的患儿需要注意增加喂养,多排便排尿可以帮助胆红素从体内排出。
日常管理
合理喂养
加强喂养:新生儿期间每天哺乳8~12次,增加大小便的次数,将胆红素通过尿液和粪便排出。
避免糖水:糖水会导致新生儿产生饱腹感,减少母乳的进食,避免添加糖水。
卫生管理
注意新生儿脐部、臀部护理,保持干燥清洁。新生儿及其密切照顾者不到人群密集处,尽量减少接触病原微生物,避免感染。
适当抚触和按摩
家长可以学习新生儿抚触按摩,可在婴儿洗澡后或睡前轻柔抚触和按摩,促进胃液分泌,加快婴儿对食物的吸收,并促进肠道蠕动,帮助胎便排出,降低胆红素水平。
病情监测
家属应密切观察新生儿状态。
观察并记录新生儿精神状态、睡眠、奶量、大小便情况。
在良好的光线(日光或白色荧光灯)下,观察新生儿的皮肤黄疸的情况,如果黄疸有反复或者明显加重,需要去医院就诊。
预防
ABO溶血性黄疸无法完全预防,但可以通过一些方法或措施做到早期发现及治疗。
产前监测:在孕期建档时,应进行ABO血型检测,医生会根据父母血型来评估胎儿是否有ABO溶血性黄疸的风险。
分娩后及时评估:新生儿出生后,对新生儿进行相关检查,评估其是否存在溶血性黄疸的风险,如有必要,可进行血型鉴定、抗体筛查等检查。
新生儿病情观察:家长应密切观察新生儿皮肤、巩膜、黏膜等是否出现黄染,若有黄疸表现,应及时就诊。
尽早医学干预:对于已发现存在ABO溶血性黄疸的新生儿,应尽早干预,如光照治疗、换血治疗等,降低患儿并发症发生的可能性。
参考文献
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王吉耀,葛均波,邹和建. 实用内科学[M]. 16版. 人民卫生出版社,2022.
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[10]
廖清奎. 儿科疾病鉴别诊断学. 人民卫生出版社, 2015.
[11]
Okulu, Emel et al. “Intravenous Immunoglobulin Use in Hemolytic Disease Due to ABO Incompatibility to Prevent Exchange Transfusion.” Frontiers in pediatrics vol. 10 864609. 28 Apr. 2022.
最新修订时间:2023.12.30 19:40
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