毛囊闭锁三联征
科室：
整形外科、普通外科、皮肤性病科
概述
表现为腋窝、会阴部和乳晕周围的毛囊炎性损害
患处皮肤出现红肿、疼痛、脓肿、瘘管等症状
可能与遗传、免疫、感染和内分泌等因素有关
采用药物治疗、手术、物理治疗等方式
定义
毛囊闭锁三联征（FOT）主要包括头部脓肿性穿掘性毛囊炎、化脓性汗腺炎（HS）和聚合性痤疮（AC），有时三种疾病同时发生在患者身上，但主要以化脓性汗腺炎为主，近年来有学者提出使用毛囊闭锁三联征或反常性痤疮来命名本病[1-2]。
这种疾病的主要特点是患者反复出现疼痛性、炎症性皮肤损伤，病程迁延不愈，并在腋下、腹股沟、会阴、肛周、臀部等多汗区域形成脓肿、窦道和瘢痕[3]。
分类
毛囊闭锁三联征的分型主要依据临床症状的严重程度，按照Hurley分级法可分为以下三类：
HurleyⅠ级
表现为单个或多个结节、脓肿，无窦道或瘢痕。
HurleyⅡ级
表现为单个或多个广泛散在的复发性结节、脓肿，伴窦道或瘢痕。
HurleyⅢ级
表现为整个受累区域弥漫分布多发、相互穿通的窦道和脓肿。
发病情况
患病率
目前在我国尚无关于毛囊闭锁三联征的详细流行病学资料，亚洲人群的患病率为0.044%~0.06%[4-5]。
性别差异
患病比例中，男性多于女性，男女比例为(1.6~2.5):1。
病因
毛囊闭锁三联征的确切原因尚未完全明确，可能与遗传、免疫、感染和内分泌等多种因素有关[2,6]。
致病原因
遗传因素
某些基因突变可能让人容易患上毛囊闭锁三联征。
免疫因素
体内某些炎症介质在病发过程中发挥关键作用。
感染因素
细菌感染可能让炎症反应变得更严重。
内分泌因素
大多数毛囊闭锁三联征患者发病都在青春期，很多女性患者在绝经后或怀孕期间症状会缓解甚至消失，提示性激素的变化可能是发病因素之一。
易患因素
遗传易感性
有家族病史者可能更容易患病。
肥胖
肥胖可能影响毛囊和皮脂腺功能，增加患病风险。
吸烟
吸烟可能加剧炎症反应，加重病情。
发病机制
毛囊闭锁三联征的发病机制尚不完全明确。研究表明发病过程可能涉及以下方面：
毛囊角化过程异常
毛囊内角质细胞增生、角化障碍，导致毛囊堵塞。
皮脂腺功能失调
皮脂腺分泌过多或质地粘稠，进一步加重毛囊堵塞。
感染
皮肤受损，细菌入侵导致感染，引发局部炎症反应。
免疫反应异常
发病过程中可能存在不正常的免疫反应，导致炎症加剧。
症状
毛囊闭锁三联征临床表现主要为反复出现的疼痛性、炎症性皮肤病损，病程迁延不愈，形成脓肿、窦道、瘢痕等[7-9]。
主要症状
皮损
毛囊闭锁三联征最常见的症状是皮损，表现为红肿、丘疹、脓疱和深部结节。皮损主要出现在腋窝、乳房下、腹股沟、臀部和颈部。
瘘管形成
随着病情发展，患者可能出现瘘管形成。瘘管是一种异常的通道，连接两个身体腔室或皮肤表面。瘘管表面可能有脓液流出。
疼痛和瘙痒
疼痛和瘙痒是毛囊闭锁三联征常见的症状，可能因炎症和感染加剧。
其他症状
弥漫性硬化
部分患者可能出现皮肤弥漫性硬化，表现为皮肤变厚、无法轻易皱起。
关节疼痛
部分患者可能伴有关节疼痛，表现为活动受限、关节周围的疼痛。
并发症
感染
毛囊闭锁三联征患者容易出现感染，炎症部位可能细菌感染，导致脓肿形成。
瘢痕
患者在治疗过程中，包括手术治疗后，可能形成瘢痕组织，影响皮肤外观和功能。
就医
如患者出现皮肤病变应就诊皮肤科；严重需手术者，可就诊普外科；有瘢痕或功能障碍者，可至整形外科治疗。
就医科室
皮肤科
出现红肿、丘疹、脓疱、瘘管等皮肤病变症状时，建议及时到皮肤科就诊。
普外科
若病情严重需要手术切除瘘管、脓肿等病变部位，可以寻求普外科医生的帮助，进行手术治疗。
整形外科
若病变部位造成显著的皮肤瘢痕和功能障碍，可以就诊整形外科，寻求瘢痕修复和功能恢复的治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议穿着宽松衣服就诊，方便进行体格检查。
可记录病情发展变化及特点等，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有皮损、红肿、丘疹、脓疱、瘘管等症状？从何时开始出现？
是否有疼痛、瘙痒等症状？病情是否发生变化？哪些因素会导致症状恶化或缓解？
病史清单
是否有毛囊闭锁三联征家族史？
以前是否患过类似病症？
曾经接受过哪些治疗方法？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规检查、血清免疫球蛋白及自身抗体检测。
组织病理学检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗生素：如克林霉素和利福平等。
维A酸类药物：如阿维A、异维A酸和阿维A酯等。
生物制剂：如阿达木单抗等。
糖皮质激素和免疫抑制剂：如泼尼松、他克莫司等。
其他药物：如抗雄性激素、二甲双胍、氨苯砜、锌制剂、秋水仙碱等。
诊断
毛囊闭锁三联征的诊断主要依据病史、临床表现以及相关检查结果。目前尚无统一的诊断标准[2-3]。
诊断依据
病史
既往出现与毛囊闭锁三联征相关的症状。
可能存在患病部位反复发作的病程。
青春期后发病，有相关家族史。
临床表现
有红肿、丘疹、脓疱或深部结节等皮损。
瘘管形成。
疼痛和瘙痒等症状。
实验室检查
血常规检查：可能显示白细胞计数增高，提示炎症反应。
血清免疫球蛋白及自身抗体检测：可排除其他免疫性疾病。
组织病理学检查
组织病理有助于鉴别诊断，同时排除早期恶变。
鉴别诊断
痤疮
相似点：皮损部位可能相似，都容易出现在油脂分泌较多的区域，如脸部、背部、胸部等。
不同点：痤疮主要表现为面部粉刺、丘疹、脓疱等，通常不形成瘘管，且炎症程度相对较轻。
皮脂腺囊肿
相似点：两者皮损形态相似，都可能出现硬结、红肿、疼痛等症状。
不同点：皮脂腺囊肿通常是一个局限性的包块，不易导致瘘管的形成，且局部疼痛程度相对较轻[10]。
淋巴结炎
相似点：毛囊闭锁三联征瘘管部位及淋巴结炎均可出现红肿、硬结、疼痛等症状。
不同点：淋巴结炎主要表现为局部淋巴结肿大，通常不伴有瘘管和皮损。毛囊闭锁三联征以皮损、瘘管为主要表现。
治疗
治疗目的：控制炎症、减轻症状、降低复发率、改善患者生活质量。
治疗原则：根据病情分级和病程、综合运用药物治疗和非药物治疗、个体化治疗。
药物治疗
抗生素
如克林霉素和利福平，主要用于Hurley I级、II级或较重感染患者[11]。
适应证为存在局部感染的患者。注意事项包括监测药物不良反应，定期检查肾功能。
维A酸类药物
如阿维A、异维A酸和阿维A酯，可以减轻毛囊过度角化、抗炎和改善瘢痕。
适应证为炎症明显的患者。注意事项包括观察皮肤反应，适时调整药物剂量。
生物制剂
如阿达木单抗，主要用于Hurley II级、III级且抗生素、维A酸类药物治疗效果欠佳的患者[11]。
适应证为对药物治疗效果不佳的患者。注意事项包括在专业医生的监管下使用，监测药物不良反应。
糖皮质激素和免疫抑制剂
如泼尼松、他克莫司等。
用于急性发作期或其他系统治疗的早期，如长时间应用者需注意肾毒性、神经毒性和诱发高血压等不良反应。
其他药物
如抗雄性激素、二甲双胍、氨苯砜、锌制剂、秋水仙碱等，具体疗效和安全性尚需进一步研究。
手术治疗
目前临床常用术式为切开引流术和去顶开窗术。
切开引流术
适用于伴有脓肿的患者，帮助排出脓液。注意事项包括术后创面护理、观察愈合情况。
去顶开窗术
保留瘘管基底部，降低复发率。注意事项包括术后创面护理、减少瘢痕形成。
物理治疗
如放射治疗、CO2激光治疗、光动力疗法(ALA-PDT)、冷冻、射频等。这些方法具体有效性和机制尚需进一步研究。
预后
毛囊闭锁三联征是一种慢性病，患者之间的预后存在一定差异。
治愈情况
部分患者在规范治疗下，症状可得到缓解，生活质量得以改善，但不能完全治愈。
预后因素
毛囊闭锁三联征的预后受多种因素影响，以下因素可能影响预后：
病程及治疗时机
病程较短、治疗及时的患者预后相对较好；反之，长期未得到有效治疗的患者预后较差。
合并症情况
合并感染、严重瘢痕、瘘管形成等并发症的患者，预后较差。有效控制并发症，有利于改善预后。
个体差异
患者基本健康状况、免疫功能、遗传因素等个体差异会影响预后情况。一般情况下，身体健康、免疫功能良好的患者预后较好。
治疗方式
综合治疗、个体化治疗对毛囊闭锁三联征的预后具有积极意义。在药物治疗、外科治疗和生活调整等多方面的配合下，预后效果较好。
危害性
毛囊闭锁三联征的危害主要包括以下几方面：
皮肤损害
毛囊闭锁三联征会导致皮肤红肿、疼痛，严重时还可能伴有脓肿和瘘管形成，不仅影响患者的生活质量，还可能引起皮肤损害。
感染风险
患者皮肤受损及破损时更容易发生感染，感染可能导致病情加重和并发症出现。
瘢痕形成
病情严重、治疗不及时的患者，皮肤损害可能导致瘢痕形成，影响患者的外观和生活质量。
心理压力
毛囊闭锁三联征患者可能因疼痛、皮肤损害等症状而产生心理压力，导致焦虑、抑郁等心理问题。
日常
毛囊闭锁三联征患者需均衡饮食，避免伤害皮肤。监测病情变化，定期复查，并保持健康生活方式和良好心理状态以降低疾病风险。
日常管理
饮食管理
日常饮食需注意均衡营养，多食用富含维生素、矿物质和蛋白质的食物，减少高糖、高盐、高脂肪食物的摄入。
避免吃易过敏食物，如海鲜等，减少食用辛辣刺激性食物。
生活管理
保持良好的个人卫生习惯，避免皮肤擦伤和摩擦。注意皮肤干燥清洁，使用适当的洗浴用品和保湿护肤品。
避免过度日晒，穿着宽松透气的衣物。
心理支持
毛囊闭锁三联征患者可能出现焦虑、抑郁等不良情绪，需要亲友的陪伴和支持。必要时，患者可寻求心理咨询师的帮助，以缓解心理压力。
病情监测
观察皮肤症状变化，如红肿、疼痛、脓肿和瘘管的情况，判断病情是否加重或好转。
留意感染迹象，如红肿疼痛加剧、分泌物增多等，及时就医。
随诊复查
定期复诊可以及时了解病情变化，及早对症治疗，可延缓病情进展以及预防并发症的发生。
根据具体病情、治疗反应及医生建议来确定复查时间，通常治疗后一个月进行第一次复查，之后视病情稳定程度，每3-6个月进行一次复查。
复查时需要进行皮损观察、实验室检查（如血常规、C反应蛋白等），以评估病情和排除感染等并发症。
预防
毛囊闭锁三联征的病因复杂多样，虽然很难完全预防，但通过以下健康生活方式或行为等，可帮助降低发病的风险：
饮食管理
保持健康的饮食习惯，均衡摄取营养，避免过于油腻、辛辣、刺激性食物，以减少皮肤炎症的可能性。
良好卫生习惯
保持皮肤清洁干燥，避免局部过度摩擦，减少皮肤病变和感染的风险。
加强体育锻炼
适量进行体育锻炼，提高身体免疫力，降低疾病发生的风险。
心理健康
保持良好的心理状态，学会应对压力，减少心理因素对皮肤的不良影响。
遗传因素
若有家族史，可进行遗传咨询，了解病因，做好早期预防和干预。
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最新修订时间：2023.10.31 18:47
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