面部纤维血管瘤
又称：
面部血管纤维瘤
科室：
皮肤性病科
概述
面部真皮浅层纤维性增生和血管增生所致的良性肿瘤
表现为淡红色到鲜红色表面光滑的毛细血管扩张性小丘疹
病因尚不明确，可能与遗传因素和结节性硬化病相关
为良性病变，预后较好，一般可治愈，但也有局部复发的可能
定义
面部纤维血管瘤是指由于真皮浅层纤维性增生和不同程度的血管增生所致的面部良性肿瘤[1]。
表现为淡红色到鲜红色表面光滑的毛细血管扩张性小丘疹，集中于鼻唇沟、面颊部、颏部（下巴）等部位，常继发于结节性硬化病，好发于青少年[1-2]。
发病情况
本病有明显家族聚集现象，有本病家族史者，发病率明显增高。
本病常继发于结节性硬化病。在结节性硬化病患者中，面部纤维血管瘤的发生率约为42%~90%，一般在4~10岁开始出现[1-2]。
病因
致病原因
病因目前尚不明确，可能与遗传因素和结节性硬化病有关。
遗传因素
本病好发于家族中有面部纤维血管瘤患者以及青少年男性，有明显家族聚集现象。研究显示可能是由单一的常染色体显性基因突变引起的复合性发育不良[1-2]。
结节性硬化病
本病常继发于结节性硬化病[3-4]，二者关系密切。
结节性硬化症是一种遗传性疾病。这种疾病会导致身体的许多部位发生错构瘤，错构瘤是一种良性肿瘤，是指正常组织出现了错误组合和排列。
症状
主要症状
坚韧、散在的淡红色到鲜红色表面光滑的毛细血管扩张性小丘疹，集中于鼻唇沟、面颊部、颏部等部位，直径1～10mm。
一般在4~10岁开始出现，首先见于鼻部两侧，从鼻唇沟延伸至颏下颈部，间或见于耳部，数量多而明显。随年龄增长而逐渐增多，直至累及整个面部。通常为双侧对称分布，偶见单侧发病[4]。
其他症状
部分患者还可出现头痛、耳鸣、听力下降等症状[4]。
就医
就医科室
皮肤科
自觉鼻唇沟、面颊部、颏部等部位出现淡红色到鲜红色小丘疹，有本病家族史或患有结节性硬化病者，建议及时到皮肤科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前不要在皮肤表面涂抹具有遮盖性化妆品，以免影响医生观察。
可手机拍照记录皮肤病变的变化情况，供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候发现皮肤病变的？
皮肤病变发生的部位有哪些？是否伴有瘙痒或疼痛？
皮肤病变持续多长时间了？
近期是否出现病变面积变化或颜色改变？
皮肤病变是否曾出现出血、破溃现象？
病史清单
家族中是否有人出现类似症状？
是否患有结节性硬化病？患病多长时间？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
皮肤镜检查
组织病理检查
皮肤浅表组织彩超
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
免疫调节剂（外用）：西罗莫司、他克莫司、吡美莫司等
诊断
诊断依据
病史
亲属中面部纤维血管瘤患者或结节性硬化病患者。
有结节性硬化病等疾病史。
临床表现
表现为鼻部及颊部聚集分布的蝶形红色丘疹，一般在4~10岁开始出现，首先见于鼻部两侧，随年龄增长而逐渐增多，直至累及整个面部。通常为双侧对称分布，偶见单侧发病[4]。
皮肤镜检查
医生常使用皮肤镜来观察皮肤病变。皮肤镜是一种可以放大数十倍的皮肤显微镜。该检查无创，不会引起疼痛[5]。
组织病理学检查
体格检查较难辨认的，医生可能会建议做组织病理学检查。
检查显示该病变表现为真皮浅层血管的延长及增多，皮脂腺萎缩，周围胶原纤维增多，并累及整个真皮层[3]。
其他检查
皮肤B超、CT、磁共振成像（MRI）等对医生诊断有帮助。
鉴别诊断
玫瑰痤疮
在青春期发病时容易被误诊为玫瑰痤疮。玫瑰痤疮是面部毛囊皮脂腺单位慢性炎症性痤疮样疾病，面部中央部位弥漫性红斑是玫瑰痤疮特征性体征。颊部和鼻部也有明显的毛细血管扩张，伴有瘙痒、烧灼感。
面部潮红可由多种因素引发，包括辛辣食物、酒精、情绪压力、某些药物或更年期等因素。50%以上的玫瑰痤疮患者有眼部受累。最常见的症状是干眼症和慢性眼睑结膜炎，表现为从轻度干眼症到严重的角膜病变。
面部接触性皮炎
是由于皮肤接触外源性物质后，在皮肤接触部位甚至其他部位发生的一种炎症性反应。皮损表现包括红斑、肿胀、丘疹、水疱甚至大疱。大多数患者有瘙痒、灼热、肿胀、疼痛等自觉症状。
根据患者的接触史，接触部位突发边界清楚的急性皮炎，皮损表现大多单一，除去致病原因后症状很快缓解等特点。
系统性红斑狼疮
是一种自身免疫性结缔组织疾病，可累及全身多脏器。本病多有皮肤症状存在，临床表现为面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害和盘状红斑。
面部蝶形红斑是本病最具特征性的症状，皮损多表现为边界清楚的红斑或丘疹，对称分布于两侧颧颊部和鼻背部，呈蝶翼状，一般无自觉症状。
系统性红斑狼疮的诊断主要依据病史、临床表现及实验室检查，必要时可以通过血液检查和免疫学检查进行鉴别[6-7]。
治疗
治疗目的：去除皮肤病变，改善外观。
治疗原则：目前的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、物理治疗、激光治疗。治疗过程中需根据患者面部病变程度，选择合适的治疗方法。
药物治疗
可外用免疫调节剂。如使用1%的西罗莫司溶液混合润肤剂，或将0.1%的西罗莫司片粉碎后与油膏彻底混合制成霜剂进行局部涂抹治疗[8-9]。
这种治疗方法适用于儿童，尤其是面部皮损平坦的患儿。具有操作简便、疗效好、价格低廉和痛苦小的特点。
手术治疗
对于面部皮损面积大、瘤体突出的患者，手术去除病灶是最为适合的方法。
确切地去除病灶是手术治疗的关键，必要时须扩大手术切除范围。用手术刀将较大的瘤体剃除后，对较小的瘤体可采用高速磨削的方法去除，并使创面平整，术后创面覆盖抗生素软膏直到创面愈合，完全恢复之前要避免阳光暴晒[10]。
存在伤口愈合延迟、色素脱失及瘢痕增生的风险。
物理治疗
液氮低温冷冻
术后需2～3周恢复，3～4周为一个疗程，共6个疗程。
疗程结束后，患者面部外观可得到明显改善，尤其是鼻唇沟及颏部的病灶。
该治疗方法的优点在于操作方便，患者痛苦较小，但存在一定复发风险[11]。
电外科学疗法
以50W的功率作用于1.5mm直径探针置于血管纤维瘤上0.09sec，然后用庆大霉素软膏覆盖创面。
术后2~3周恢复，6周为一个疗程，至面部纤维血管瘤全部治疗结束[12]。
激光治疗
激光是国内治疗面部血管纤维瘤最常用的方法。
用超脉冲CO2激光以1~5W的功率将面部皮损逐层汽化，每汽化一层后用生理盐水擦除组织碎屑防止热损伤，直到病变部位基底无残瘤。治疗结束后外用金霉素软膏。两次治疗间隔1~2个月[13-14]。
CO2激光治疗方法具有出血少或不出血、治疗时间短、精确度高、操作方便以及反应轻等优点。
光动力疗法
先以丙酮涂抹于血管纤维瘤表面，再用20%的5-氨基酮戊酸敷1小时后，用417nm的蓝光以10J/cm2照射1000sec。结束后去除5-氨基酮戊酸，15分钟后，再以10mm光斑，30%重叠，7.5J/cm2、3ms脉冲持续时间用脉冲染料激光进行治疗[14]。
预后
治愈情况
本病为良性病变，根据患者面部病变程度的不同，选择不同的治疗方法，一般可治愈，但可能局部复发。
但治疗后病变区域可能出现遗留瘢痕、色素沉着等并发症，护理不当可能出现伤口感染等。
危害性
本病未经治疗者不会自行改善或消退，随着年龄的增长，其生长速度加快，可出现皮损面积扩大，瘤体突出，严重面部影响美观，患者容易出现抑郁、忧虑、不自信等不良情绪，对工作和生活产生一定影响。
日常
日常管理
饮食管理
饮食注意营养均衡，改善饮食结构，适量吃鱼、禽、蛋、瘦肉，补充优质蛋白质，多吃新鲜蔬菜水果，补充所需维生素等。避免长期摄入生冷、刺激性以及过于油腻的食物。
注意在感染、手术治疗或物理治疗期间，禁忌辛辣刺激饮食。
生活管理
规律作息，避免熬夜。
注意保持皮肤清洁。
避免刺激皮肤，不要抓挠皮损处，以免破溃、感染。
积极了解本病的相关知识，减轻心理压力，努力提升自己，避免自卑、抑郁等不良情绪。家人应多关注患者的心理，给予爱和理解。
病情监测
家长可以仔细观察皮损的部位、颜色变化，瘤体大小变化、是否向外突出等情况，如果发现异常可以及早就医，根据皮肤科医生建议选择合适的治疗时间和方式。
预防
本病目前病因尚不明确，故无准确有效的预防措施，建议有家族史者、结节性硬化病疾病史者定期体检，及时发现自身变化，尽早就医，争取早发现、早治疗。
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最新修订时间：2023.04.06 20:30
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