霍纳综合征

又称：

Horner综合征、眼交感神经麻痹

科室：

神经外科、神经内科、普通外科、眼科

概述

头颈部交感神经受损引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂、面部少汗等一系列表现

成年人常与头颈部外伤、血管病变、甲状腺疾病、肿瘤等相关，儿童多与先天发育异常、产伤、神经母细胞瘤等有关

一旦出现上述症状建议及时就医，急性发病且伴面部疼痛时可能为颈内动脉出现夹层动脉瘤，需要紧急救治

主要针对原发疾病，并配合对症治疗

定义

Horner综合征是由于交感神经通路障碍导致的眼部、面部症状，典型表现包括上睑下垂（上眼皮低于正常）、瞳孔缩小、眼球内陷和面部无汗^[1]。

霍纳综合征（Horner’s syndrome，HS）是瑞士眼科医师Johahh Friedrich-Horner在1869年发现的，由法国人Claude Bernard在1852年首次阐述。现英美等国家习惯用Horner综合征，法国称为Claude Bernard-Horner综合征^[2-3]。

发生机制

头颈部交感神经是一个三级神经元通路，其神经纤维由下丘脑发出，途经脑干、上颈部脊髓、颈交感神经节及节后纤维再分布于眼部、面部的肌肉、血管、腺体。

第一级神经元为中枢神经元，这条神经通路从大脑底部的下丘脑后外侧开始，穿过脑干，延伸到脊髓的上部（Budge睫脊中枢，位于颈8-胸1节段的脊髓侧角）。

第二级神经元为节前神经元，这条神经通路从脊髓上部（睫脊中枢）开始延伸，穿过胸部上部，进入颈部（颈上交感节）。

第三级神经元为节后神经元，这条神经通路从颈部（颈中交感神经节）延伸，通向面部皮肤、虹膜和眼睑的肌肉。

以上通路上任何部位出现了问题，都会引起同侧眼部、面部交感神经功能障碍，称为Horner综合征。如睑板肌瘫痪可导致眼裂变小，眼眶肌瘫痪可导致眼球内陷，瞳孔开大肌瘫痪可导致瞳孔缩小，面部血管功能异常导致无汗、少汗、面部皮肤干燥、潮红等。

类型

根据损伤部位，可以将Horner综合征分为中枢型、节前型、节后型。

中枢型

第一级神经元损伤，主要累及下丘脑、脑干及颈段或上胸段脊髓。多伴有神经系统体征，如意识障碍、眩晕、偏瘫、肢体麻木等。

节前型

第二级神经元损伤，交感神经在睫脊中枢至颈上交感神经节通路受损，多为下段颈髓、颈交感神经干的各种病变引起。

节后型

第三级神经元损伤，交感神经自颈上神经节到虹膜通路受损，多为颈内动脉及眼眶或眶上裂的病变。

表现

Horner综合征的表现仅见于交感神经受损的同侧，因此双侧眼、面部外观不对称是最明显的表现。

症状特征

眼部表现

瞳孔缩小

是本症状的特征性表现，因患侧瞳孔开大肌麻痹所致。

表现双侧瞳孔明显不等大，小的一侧是异常侧。当光线变暗时，瞳孔散大速度明显慢于健侧，但光线变强时，缩小速度和健侧基本一致。

眼睑下垂

系睑板肌麻痹所致。

患侧眼裂变小，双眼不对称，大小眼明显，貌似“睁不开眼”，但实际仍可自主睁、闭，为假性睑下垂。

眼球内陷

与眼眶肌麻痹有关。

表现为患侧眼窝深凹，眼眶内眼球、软组织位置后退。

其他眼部表现

眼压下降：与血管神经调节影响有关，可出现角膜水肿、视力模糊，长期眼压低还会导致眼球萎缩。

虹膜异色征：先天性霍纳综合征或在儿童期发病的患者，则出现虹膜颜色异常或变淡，貌似戴了“美瞳”。

此外可以出现过度流泪或流泪减少。

面部表现

系面部汗腺分泌功能紊乱所致。

表现为面部皮肤干燥、无汗，有发热、潮红表现。

伴随症状

伴有四肢瘫痪、呼吸急迫者考虑上颈段脊髓急性横贯性损害。

伴有手部小肌肉（骨间肌）的萎缩，爪形手，考虑脊髓颈8-胸1的慢性横贯性损害。

伴有肩和上肢疼痛可能为肺上沟癌引起。

患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、逐渐加重的声音嘶哑、气管移位，可能有胸部大动脉瘤。

急性、疼痛性Horner综合征很可能是颈内动脉出现了夹层动脉瘤，需要进行紧急排查，否则患者将有脑梗死的风险。

伴有一侧肢体活动不协调（共济失调）、感觉障碍和垂直性凝视麻痹，可能是一侧颅底部发生占位性病变，即一侧颅底综合征，即Garcin氏综合征。

伴有一侧面部疼痛（三叉神经痛）或感觉丧失的Horner综合征，即三叉神经旁综合征，考虑颅中窝病变。

伴有同侧眼球外展功能障碍，面瘫和听力损伤时考虑颅底骨折。

原因

霍纳综合征均与疾病相关，常见疾病因素如下：

疾病因素

头颈部交感神经通路的任何部分受累均可出现霍纳综合征，常见病因包括炎症、创伤、手术、肿瘤、血管病变等，少数为先天性或无明显病因。

以下仅列举部分疾病，不代表您一定患有某病，如需确诊，建议及时向医生求助。

颈部至纵隔病变

外伤：颈部及上肢的各种损伤，如颈深部枪伤、刀伤、锁骨骨折、肩关节脱臼、颈部血肿、气胸等。

肿瘤：如颈髓肿瘤，食管、甲状腺和纵隔肿瘤、淋巴肉瘤、肺尖部的肺癌等。

炎症感染：如颈部淋巴结结核、肺尖部胸膜炎、肺尖部肺炎。

血管瘤：锁骨下动脉、颈动脉及主动脉瘤、颈内动脉夹层。

脊髓病变

肿瘤和占位：原发性或转移性脊髓肿瘤，如胶质瘤、淋巴瘤。

感染和免疫性疾病：多发性硬化、脊髓结核、脊髓炎或脊髓前角灰质炎、梅毒性脊髓病变。

先天性和血管性病变：脊髓空洞症、脊髓出血、脊髓血管畸形。

颅底病变

肿瘤：侵犯颅底的各种原发性和转移性肿瘤。

外伤性疾病：颅脑外伤致颅底骨折。

感染：岩骨炎、三叉神经带状疱疹。

颅内病变

血管性疾病：椎动脉不完全闭塞、脑梗死、脑出血。

炎症和免疫性疾病：各种类型的脑炎、多发性硬化。

肿瘤：延髓原发和转移性肿瘤，如脑膜瘤、胶质瘤。

医源性损伤

包括各种麻醉、外科手术、外科操作等。

如冠状动脉搭桥手术、肺或纵隔手术、颈动脉内膜切除术、植入起搏器、硬膜外麻醉、胸膜间置管、颈内动脉导管置入和颈内动脉支架植入术、三叉神经节后切断术等。

就医

就医指征

出现Horner综合征的患者，均应及时前往医院就诊，明确病因，在医生指导下进行规范治疗。

如果霍纳综合征患者突然出现一侧眼眶周围、面部疼痛、视力丧失、头痛，尤其是头颈部外伤后发病的患者，应怀疑颈内动脉夹层，需进行紧急排查，否则患者有脑梗死的风险^[4-6]。

就诊科室

霍纳综合征首诊科室通常为神经内科、神经外科、眼科、儿科。

若涉及其他学科疾病（如普通外科、骨科），后续就诊科室应以医生建议为准。

患者准备

症状清单

是否有一侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少汗或无汗？

上述症状何时开始出现，是持续性还是发作性？

进展迅速还是缓慢？

是否有其他伴随症状，如颈、肩部疼痛，干咳，声音嘶哑，肢体无力等？

病史清单

近期是否受过头颈部外伤、进行过头颈部手术或操作？

发病前有无明确诱因？如颈部按摩、感染、瑜伽锻炼等？

有无原发性头痛、脑血管病史？

目前服药情况。