漏斗胸
又称：
胸骨凹陷
科室：
胸外科
概述
漏斗胸是以胸骨凹陷为特征的胸壁畸形
表现为胸骨凹陷，严重者在活动时可出现心慌、气喘等
病因尚不明确，可能因生长发育或其他疾病等导致
不同年龄阶段、不同严重程度的漏斗胸采用相应的保守或手术等治疗方案
定义
漏斗胸指胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷，形成漏斗状的一种胸壁骨性畸形。多为先天性发育异常所致。
分类和分型
根据疾病严重程度分类
Haller指数：为CT扫描胸廓凹陷最深处的胸廓内横径和胸骨至脊柱前缘的内前后径的比值。正常值为2.54。
轻度：Haller指数＜3.2。
中度：Haller指数3.2～3.5。
重度：Haller指数＞3.5。
极重度：Haller指数＞6。
Nuss教授分型
局限型：又称为杯型。
广泛型：又称为蝶型。
不规则型：又称为沟型。
Park教授分型
对称性漏斗胸（Ⅰ型）：分为ⅠA型，局限对称型；ⅠB型，广泛对称型。
非对称性漏斗胸（Ⅱ型）
ⅡA型：偏心型，分为三型。ⅡA1型，胸骨的中心在中线上但最大凹陷位于一侧软骨上，范围局限；ⅡA2型，在非对称型中凹陷中心不在胸骨中央而是偏于一侧，范围广，一侧扁平；ⅡA3型，大峡谷型，为一起自锁骨向下直至下胸壁的较深的纵向凹槽。在该型中多数的凹陷在胸骨旁软骨而不是胸骨上。
ⅡB型：不均衡，凹陷中心位于中线上但凹陷胸壁的一侧较另一侧更为严重，从而造成每侧胸壁与垂线轴形成的角度不同。
ⅡC型：混合型，是ⅡA和ⅡB的结合。
发病情况
漏斗胸的发病率约为1/（300～400），男女比例为4:1。
病因
致病原因
漏斗胸的病因不明确，主要有：
发育异常：包括胸骨和肋骨发育障碍、结缔组织异常、膈肌发育异常等。
其他疾病：马方综合征、呼吸道梗阻、骨碱性磷酸酶异常、佝偻病等也会出现漏斗胸的表现。
易患因素
漏斗胸多数呈散发性，可能与以下因素有关。
有家族遗传史者易患。
某些疾病，如马方综合征、埃勒斯-当洛斯综合征及成骨不全等骨骼肌肉系统疾病者易患。
发病机制
漏斗胸的发病机制不明确，主要假说有：
由于上下部肋骨生长不协调，使得胸骨被向后方挤压。
膈肌中心腱过短，胸骨和剑突被相连的膈肌纤维向后牵拉。
症状
婴儿或儿童期多无明显症状，部分易发生呼吸道感染，严重时表现为心肺功能下降、活动受限等。
胸廓畸形、特殊体型
胸骨和下肋软骨由前到后向脊柱方向的下陷，形成向前开口的漏斗状畸形。
出现前胸凹陷、头颈前伸、肩部前倾、驼背和上腹部隆起。
呼吸道感染
易发生呼吸道感染，出现咳嗽、咳痰等症状。
心、肺功能下降，活动受限
严重者出现心肺功能下降，易疲劳，轻度活动后呼吸困难、持久力下降、前胸疼痛、心动过速等。
就医
就医科室
胸外科
出现胸骨凹陷的胸廓畸形，可就诊胸外科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意休息，不要过度运动。
成年患者应注意不能吸烟。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
何时发现胸廓畸形？
活动后是否有呼吸困难的症状？持续时间？
活动后有无心慌胸痛等症状？
是否反复出现咳嗽、咳痰症状？
病史清单
家族中是否有人患漏斗胸？
是否患有其他疾病，如马方综合征等？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
心电图检查。
影像学检查：胸部X片、胸部CT。
心脏彩超。
肺功能检查。
诊断
诊断依据
病史
有漏斗胸家族史，或马方综合征等病史。
临床表现
症状
表现为胸骨凹陷，严重者活动后可出现心慌、气短、呼吸困难等症状。
体征
胸部向内凹陷呈漏斗状。
含胸驼背、腹部凸出、肋缘外翻等特殊体型。
影像学检查
正侧位胸片
辅助诊断漏斗胸。
正位胸片可了解心影位置，有无心影受压左移。
侧位胸片可见胸骨向后凹陷，胸骨后间隙缩小。
胸部CT检查
为临床常用检查。
能直观反映胸壁畸形的严重程度和心肺受压的情况。
用于诊断疾病，计算胸廓畸形程度指导治疗，还可以观察评估肺及心脏受压和移位程度，发现其他胸腔问题如有无合并先天性肺囊性病变、肺不张等。
心电图检查
了解是否出现心律失常或心肌缺血。
心电图可发现不完全右束支传导阻滞、电轴偏移、心动过速或心动过缓等。
超声心动图
用于手术前评估心脏功能。
评估心脏收缩功能，常可发现漏斗胸伴有三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣的不同程度反流。
在儿童期可了解有无合并先天性心脏病，评估主动脉窦部有无增宽等情况。
肺功能检查
用于评估肺功能。
严重者常可出现限制性通气功能障碍。
治疗
治疗目的：改善心肺功能，矫正畸形外观。
治疗原则：根据年龄阶段、严重程度采用相应的治疗方案。
保守治疗
观察随诊
小婴儿由于肋软骨软，在哭闹和用力呼吸时可出现前胸壁凹陷，尤其是伴有喉软骨软化出现上呼吸道梗阻的情况时。
随着年龄增长这类患儿大部分可以自行好转。
呼吸功能锻炼
适用于小年龄或程度较轻者，以及吸盘治疗和手术治疗前后的患者。
可采用拉伸、跑步、游泳等运动方式，以呼吸功能锻炼，提升呼吸功能。
吸盘治疗
适用于轻度或未达到手术年龄，以及部分不愿接受手术的中重度漏斗胸患儿。
对于有骨骼系统疾病如成骨不全、骨质疏松，凝血功能障碍等疾病的患儿不建议使用。
手术治疗
适应证
中重度漏斗胸（Haller指数＞3.25）。
心肺功能异常。
漏斗胸进行性加重，合并反复呼吸道感染。
手术方式
Nuss手术
又称微创漏斗胸矫正术。
在胸腔镜辅助下于畸形胸骨后方、心脏前方置入金属材质的矫形钢板，根据矫正状况在术后2～3年取出矫形钢板。
儿童期最佳手术年龄尚有争议，国内一般建议手术年龄为3～12岁。
手术创伤小，效果好，国内外已广泛应用。
术后并发症：疼痛、钢板移位、胸腔积液、气胸、复发、心脏并发症等。
开放手术
胸骨抬举术（改良Ravitch）、胸骨翻转术（Wada手术、带蒂胸骨翻转术）等。
在合并鸡胸或其他复杂类型漏斗胸时采用截骨术式，目前已较少采用。
并发症有继发性胸廓发育不良等。
术后康复
包括：心理辅导、运动训练、体态训练、呼吸锻炼等。
有助于畸形的矫正和心肺功能的康复，减少脊柱侧弯的发生。
微创矫正手术后早期行呼吸锻炼、下地活动。
术后避免大幅度、快速上身扭转、滚翻、踢球等剧烈运动。
预后
治愈情况
部分小婴儿漏斗胸可能自行纠正。
未自愈者多数会随着生长发育逐渐进展，病情加重，严重者可影响呼吸、循环等功能。
经过规范化治疗后，外观和心理状况可以得到明显改善。
危害性
漏斗胸压迫心肺，会影响生长发育、呼吸以及循环功能，影响正常的学习、工作及生活。
漏斗胸会造成心理压力，导致抑郁、焦虑等心理问题。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，以高蛋白、高热量、高纤维素饮食为主（如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等）。
清淡饮食。
生活管理
做好日常防护，注意保暖，在感冒流行季节，尽量不去人员聚集场所，避免呼吸道感染。
手术患者保持手术切口及周围卫生，勤更换衣物。
运动管理
术后2～3周可上学。
手术3个月后，可逐渐进行有氧运动，如跑步、游泳等，但不能做激烈的碰撞性、对抗性运动如足球、篮球、拳击等。
钢板拆除后1个月可逐步恢复正常体育运动，并建议继续保持呼吸锻炼、有氧运动等。
术后长期进行挺胸开肩等体态训练。
心理支持
学习漏斗胸相关知识，纠正对疾病的错误认知，增强治愈的信心。
有情绪不稳定、心理压抑等情况时，及时向亲友倾诉，也可以向专业人员寻求帮助，必要时进行心理咨询。
随诊复查
治疗后定期检查胸部X线，以观察病情恢复、治疗效果，以及是否复发。
术后钢板未取出者应避免做核磁共振检查。
术后如有金属过敏，出现发热、皮疹、红斑、持续性疼痛、积液等症状，需要及时就诊治疗。
预防
漏斗胸的病因和发病机制目前仍存在争议，无有效预防方法。
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最新修订时间：2022.11.09 11:57
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