面颈部毛囊性红斑黑变病
科室：
皮肤性病科
概述
表现为耳前、颈前红棕色斑片，毛细血管扩张、毛囊性丘疹及角栓等
尚无特效治疗办法，以外用温和的角质溶剂和激光治疗为主
本病无法根治，经过积极治疗可改善症状，减少色素沉着
好发于亚裔的中青年男性
定义
面颈部毛囊性红斑黑变病是一种独特的侵犯毛囊的红斑性色素沉着性疾病，目前病因不明。
表现为耳前、颈前红棕色斑片，毛细血管扩张和毛囊性丘疹及角栓，触摸有颗粒感[1-3]。
丘疹，指围绕毛囊形成的小疙瘩。
角栓，指由角质、脂质和尘埃构成的堵塞毛孔的氧化物。
发病情况
本病临床常见，最初报道在日本男性中发病，好发于亚裔的中青年男性，但各种族和性别均可发病[1-3]。
病因
本病目前病因和机制不明，可能与遗传、环境等因素有关。
致病原因
该病目前确切病因尚不明确。
易患因素
本病病因尚不明确，可能由常染色体（与性别决定无关的、成对存在的染色体）隐性遗传或自发突变引起[1-3]。
有研究者认为本病也许是一种多病因疾病，即遗传与环境相互作用的结果，如维生素A缺乏、脂类代谢异常等。少数可具有家族遗传方式，很可能会被认为是一种染色体不稳定综合征[2]。
也有学者认为面颈部毛囊性红斑黑变病是毛发角化病的亚型，患者常伴有肩部毛周角化病[2]。
症状
本病主要症状是红棕色斑片状皮损，皮损处可有毛囊性丘疹及角栓、鳞屑，伴微痒、毳毛脱落等。
主要症状
好发部位
本病常发生于耳前，延伸至颈前和上颌区，也可累及耳廓和眉部；在臂部及肩部常出现毛周角化病。
局部皮损特点
红棕色斑片：皮损为红棕色斑片，可伴有红血丝状毛细血管扩张及斑点状色素沉着；皮损边界清楚，对称分布，也可单侧发病。
毛囊性丘疹及角栓：在红棕色斑片处可见毛囊性丘疹及角栓，触摸有颗粒状感觉，按压后呈苍白色，而红棕色色素沉着仍存在。
鳞屑及微痒：皮损区可有谷糠样鳞屑及轻微的瘙痒。
毳毛脱落：毳毛（俗称“汗毛”，人体表面生的细毛）区损害可使毳毛脱落。
毛周角化：臂部及肩部常出现毛周角化病，表现为正常肤色或淡红色的小丘疹，呈鸡皮样外观，皮肤有粗糙感[1-3]。
就医
耳前、颈前等部位出现红棕色斑片状皮损等表现，建议准备好相关资料，及时就诊皮肤科。
就医科室
皮肤科
耳后、颈前、上颌区等颈面部出现红棕色斑片状皮损、毛囊性丘疹及角栓、鳞屑时，应到皮肤科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时保持皮肤清洁干燥、不要涂抹护肤品或外用药品。
就医时要尽量详细、准确描述病史、症状、用药等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有谷糠样鳞屑和轻微的瘙痒？
是否有汗毛脱落现象？
臂部、肩部是否有粗糙的鸡皮样的小颗粒？
病史清单
家里其他人有没有得面颈部毛囊性红斑黑变病的？
有没有得过肩部毛周角化病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
组织病理学检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
外用药：维A酸乳膏、尿素乳膏等。
诊断
本病一般通过典型的临床表现即可确诊，必要时可进行组织病理学检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史，但有以下病史者并非都会患病：
面颈部毛囊性红斑黑变病家族史。
肩部毛周角化病史。
临床表现
症状体征
可有颈面部红棕色斑片状皮损，皮损区有囊性丘疹及角栓、鳞屑、微痒、毳毛脱落等症状，臂部及肩部常出现毛周角化病。
组织病理学检查
检查目的：通过组织病理学检查可明确诊断，但不是必须进行检查。
检查意义：本病组织病理学表现为表皮角化过度，毛囊漏斗扩大伴有角质栓，黑色素沉着过度。真皮浅层血管扩张。
诊断标准
根据典型皮损特征和好发部位一般即可确诊，必要时可结合组织病理学明确诊断。
鉴别诊断
颜面部萎缩性红色毛周角化病
相似点：有斑片状红斑和毛囊性丘疹等临床表现。
不同点：红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部，有时蔓延至额部，痊愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。
眉部瘢痕性红斑
相似点：有斑片状红斑和毛囊性丘疹等临床表现。
不同点：眉部瘢痕性红斑毛囊性丘疹中央有纤细的眉毛穿过，易于折断。典型损害只累及眉弓的外1/3。也可累及颊、额及头皮，消退后遗留点状凹陷，成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落[1,4]。
治疗
治疗目的：改善皮损症状，减少色素沉着斑。
治疗原则：以外用温和的角质溶解剂和激光治疗为主。
药物治疗
注意药物治疗需要在专业医师指导下进行，切勿自行用药。
外用药
常用药物：维A酸乳膏（0.05%~0.1%）、尿素霜（10%~20%）等[5]。
药物作用：可软化角质，祛除角质栓和减少皮肤色素沉着，还有一定的抗炎作用。
注意事项：涂抹时应保持局部皮肤清洁干燥，涂抹避开眼睛，不宜大面积涂抹，孕妇、哺乳期妇女禁用；出现潮红、瘙痒加重等现象应停止用药。
激光或激光联合治疗
激光治疗
有报道采用脉冲染料激光、强脉冲光、强脉冲光联合果酸治疗本病均有效。特定波长的强光被皮肤中不同的色素吸收后可产生不同的效应，对于色素性皮肤病、毛细血管扩张以及皮肤老化都有良好效果[5-9]。
激光联合果酸治疗
有报道，精准脉冲光联合果酸[3]、强脉冲光联合果酸[9]治疗本病均有较好的疗效。
精准脉冲光能滤过强脉冲光两端无效的光谱，获得治疗光谱波段，对浅层血管扩张针对性好，同时对色素沉着也能起到一定的改善作用。
果酸换肤术属于浅中层化学换肤，不破坏表皮的屏障功能，避免角质层过度堆积，纠正毛囊上皮角化异常，使毛囊漏斗部引流通畅，对毛囊性丘疹及色素沉着均有效[10]。
强脉冲光联合CO2点阵激光
该方法针对性强，疗效确切，恢复快，安全性高，是一种较佳的联合治疗方法[11]。有以下注意事项。
皮肤有感染及开放性伤口、瘢痕体质、凝血功能障碍、红斑狼疮等患者应禁忌激光治疗。
首次治疗做光斑测试，15分钟后观察局部反应，并根据年龄、肤色、皮损性质、部位、季节、光照射反应调整治疗参数，从低能量密度开始照射。
治疗结束后立即用冰袋冷敷约20分钟，术后24小时内不要沾水。
治疗后注意防晒，外出时应打遮阳伞，提前涂抹防晒霜。
尽量避免食用光敏食物如芹菜、莴苣、茴香、萝卜叶、菠菜、柑橘、柠檬、芒果、菠萝虾类、蟹类、蚌等[11]。
预后
本病一般无法治愈，经过治疗可减轻症状。
治愈情况
自愈情况
本病无法自愈。
治愈情况
本病一般无法根治，经过积极治疗，大部分患者病情可有一定程度的改善，症状减轻，色素沉着斑逐渐淡化。
危害性
本病目前尚无特效治疗方法。病损在头颈部，对美观有一定的影响，影响患者的生活质量。
患者可因影响美观、治疗困难等原因，产生一定的心理压力。
日常
本病日常应重点做好饮食管理和皮损管理，如清淡饮食、注意防晒等。
日常管理
饮食管理
患者日常应注意饮食清淡，避免辛辣刺激食物的摄入，如大蒜、辣椒等。
日常多摄入新鲜蔬菜和水果，以补充维生素。
激光治疗的患者治疗期间应注意避免食用光敏食物和药物[11]。
运动管理
尽量避免剧烈运动，可选择散步、快走等运动方式，避免引起病损部位潮红、产生灼热感。
皮损管理
保持皮损处清洁、干燥。
皮损处不要抓、摸、挠，以免皮损破裂引起感染，不要用手撕结痂。
外出时做好防晒，选择保湿效果较好的面霜护肤。
心理支持
本病无法根治，对容貌有一定的影响，患者容易产生消极情绪。家属应多鼓励患者正确面对疾病，积极配合治疗。
家属注意关注患者情绪，以乐观、积极向上的情绪面对患者，如发现患者出现焦虑、抑郁等心理疾患倾向，应积极疏导，必要时到心理、精神科就医治疗。
病情监测
日常应注意观察皮损变化，以评估疗效。
用药期间应注意观察药物不良反应，如出现红斑加重、明显瘙痒等症状，应及时就医调整药物。
出现病情变化时应及时随诊。
预防
本病病因不明，尚无有效的预防措施。
如有本病家族史或肩部毛周角化病史，应注意观察面部、颈部皮肤变化，出现异常及时就医。
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最新修订时间：2023.03.22 22:47
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